咳嗽伴杵状指的原因_咳嗽伴杵状指是怎么引起的


咳嗽伴杵状指的原因_咳嗽伴杵状指是怎么引起的

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导读:咳嗽伴杵状指症状是怎么引起的?引起咳嗽伴杵状指症状的疾病有哪些?
(一)发病原因
支气管扩张可分为先天性与继发性两种 。先天性较少见 , 是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾?。狗蔚耐庵懿荒芙徊椒⒂?nbsp;, 导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征) 。有的病人支气管扩张在出生后发生 , 但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变 , 它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型 。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏 , 慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张 。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷 。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要 。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响 。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤 , 支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展 , 支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张 。
(二)发病机制支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状 。先天性多为囊状,继发性多为柱状 。柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大 , 仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,支气管炎症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化 , 在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状 , 常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大 。炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张 。
支气管扩张多见于下叶 。左下叶支气管较为细长,与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫,引流不畅,诱发感染机会较多,故左下叶支气管扩张较右下叶多见 。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶的感染影响,故左下叶与舌叶支气管常同时扩张 。右肺中叶支气管开口较细,其内、外、前有三组淋巴结环绕,因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大 , 压迫右中叶支气管 , 使其阻塞发生肺不张 , 继之支气管扩张,称为中叶综合征 。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应 , 该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多 , 在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础 。
【咳嗽伴杵状指的原因_咳嗽伴杵状指是怎么引起的】支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质 。由于肺脏具有极大的储备力,如病变较局限 , 对机体可无影响 , 呼吸功能一般可无明显改变 。柱状扩张对呼吸功能影响较?。易蠢┱乓撞⒎⒆枞苑纹?。如病变范围较广泛,则主要表现为阻塞性通气障碍,肺容积缩小 , 气体流速下降,吸入气体分布不均匀,生理分流增加 , 通气/血流比例失调 。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多,交通支开放,肺的解剖分流亦增加,常导致低氧血症 , 呼吸衰竭 。疾病晚期 , 伴有肺泡毛细血管广泛破坏 , 肺循环阻力增加,同时低氧血症加重,最终导致肺动脉高压,肺源性心脏?。踔列墓δ芩ソ?。
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