2 扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展 _生活经验

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三、治疗研究目前对DCM尚缺乏有效而特异的治疗手段，因而临床上对其治疗的主要目标即在于改善症状、预防并发症和阻止或延缓病情进展、提高生存率，包括抗心力衰竭、抗心律失常及预防血栓栓塞的抗凝治疗等并发症的治疗，以及对内科治疗无效者的外科治疗，如心脏移植、左心室成形术等。
(一)、内科常规治疗
心力衰竭是DCM的主要症状，其基本治疗原则与其他原因导致的充血性心力衰竭的治疗相仿，对此本期已另有专题论述。另外，除常规的抗心力衰竭治疗外，对各种心律失常与循环栓塞合并症的防治也很重要。其中，严重室性心律失常与DCM预后密切相关，应视其对血流动力学的影响而不同对待。对DCM伴发室性早搏者，可选用β阻滞剂;对顽固性室性心动过速者宜选用胺碘酮、索他洛尔或采用射频消融术和心脏转复除颤器治疗，后者可预防猝死发生。而在DCM合并心房颤抖或心房扑动、心腔扩大等情况时轻易形成心腔内附壁血栓而发生栓塞，对此，尚无应用抗凝治疗的临床对照研究，但多数主张对DCM合并心力衰竭、尤其伴心房颤抖及既往有栓塞史者，在无禁忌时应给予抗凝治疗,如阿司匹林和华法林。
(二)β-受体阻滞剂干预治疗
多年来，DCM患者应用β-受体阻滞剂一直存在争议。1975年，瑞典学者首次应用-受体阻滞剂治疗DCM心衰患者并获得临床症状改善。随后，一些多中心或大系列的临床研究表明，美托洛尔使DGM患者临床症状和心功能得到明显改善，左室舒张末期内径(LVEF)明显缩?。琇VEF增加，左室舒张末期压力减低;长期治疗可能有效减低病死率和减少心脏移植率。第三代β-受体阻滞剂，如卡维地洛(carvedilol),具有阻滞β1、β2和α受体的作用，在减低交感活性、改善左室功能方面明显优于第二代的美托洛尔，卡维地洛甚至能改善心衰患者存活率。国内有关β-受体阻滞剂如美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等治疗DCM心力衰竭的临床研究虽也取得了较好的效果，但均非随机对照、双盲研究，因而缺乏有确切说服力的结果。原则上。β-受体阻滞剂治疗DCM心力衰竭应尽量开始，逐渐增加至最大耐受水平;如在治疗初期病情恶化，增大利尿用量常可稳定病情，然后继续应用直至病情进一步改善。目前，上海中山医院正在牵头进行一项国家“十五”攻关课题“β-受体阻滞剂治疗心力衰竭的多中心、前瞻性、随机分组、开放、平行对照临床试验”，虽然研究结果尚未分布，相信将为β-受体阻滞剂应用于DCM心力衰竭的治疗提供循证医学上的证据。
(三)钙离子拮抗体剂干预治疗
临床试验表明，第一代钙离子拮抗剂(GCB)对DCM患者有潜在增加心力衰竭发病率和病死率的可能，对伴左心室收缩功能低下者尤应慎用;第二代GCB虽有较强的扩张血管和较好的血流动力学效应，但不能改善DCM患者运动耐力及心衰的发病率和病死率，甚至显示有危害作用。最近，国内一项由多中心、大系列病例参加的中国地尔硫桌DCM干预研究的结果显示，DCM患者在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫桌治疗，心功能明显改善、心胸比与LVEDd减小、LV EF增加，而安慰剂组心功能无明显改善;而且主要改善LVEDd<70mm患者的心功能;因心力衰竭加重需要住院治疗者减少，死亡率降低。该研究表明，地尔硫桌治疗DCM安全有效，适合于DCM的早期干预治疗。
(四)免疫干预治疗及其他
【2 扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展】近年来，国外学者应用免疫调节剂如干扰素治疗DGM取得了良好效果，尤其适用于心肌肠道病毒阳性的患者，可提高LVEF，改善心功能。上海中山医院对52例DGM患者进行α干扰素组的血清肠道病毒RNA、抗β受体抗体、抗M受体抗体明显下降，超声定量研究显示LVEF增高、左室收缩期位移距离增加，心功能有明显改善;顽固性室性心律失常及反复心力衰竭的发生率也有降低。
既往对免疫抑制剂治疗DGM的临床价值尚存有争议。但最近一项随机、安慰剂对照的免疫抑制剂治疗炎症性DGM的临床随访研究表明，免疫抑制剂在DGM心肌活检标本HLA上调的患者，可以明显提高LVEF、减小LVEFd、改善心功能。国内也有个别文献报道显示出类似有益的结果，LVEFd和LVEF均较治疗前改善，疗效优于对照组。然而，目前除有治疗无效的报道外，免疫抑制剂治疗DGM的确切疗效尚有待更多的大规模、多中心严格设计的临床验验证，而针对性的抗病毒和免疫抑制剂治疗可能对心肌内有病毒存在或复制及(或)自身免疫证据的患者有效。另外，国内近年来也有尝试应用生长激素或甲状腺素治疗DGM有效的病例报道，但其疗效还需进一步临床观察。
晚近，国内在中医药调节免疫、抗病毒、改善心肌代谢的基础上采用中西医结合治疗DGM方面取得了明显有益的效果。研究发现，黄芪、牛磺酸、生脉制剂既具抗病毒，又能调节机体免疫，改善心脏功能的作用。杨英珍等在国内首次完成的一项多中心大系列中西医结合治疗DGM的临床研究中，入选病例320例，治疗组(164例)采用中西医结合治疗(黄芪、生脉、牛磺酸、泛葵利酮及强心、利尿、扩血管等)，对照组(156例)用常规治疗(极化液、泛葵利酮及强心、利尿、扩血管等) 。结果显示，治疗组临床症状好转、心功能改善(LVEF增高、心功能分级)情况均明显优于对照组，长期治疗1年者较短期治疗3~6个月者的病死率低。由此闪为，中西医结合治疗DCM不失为一种可取的药物治疗手段。另外也有一些小组病例的临床观察研究，均显示出黄芪、生脉等中药制剂对治疗DCM有与此相似的效果。
(五)心脏起搏治疗
对少数伴有缓慢心律失常的DCM患者，尤其合并恶性心律紊乱而药物干预者，置心脏起搏器是心要的。1990年Hochleiymer等首次报道应用双腔起搏器治疗DCM患者难治性心力衰竭取得明显疗效(症状好转、LVEF增高、心胸比缩小、因心力衰竭入院率降低等)，国内近年也相继有应用双腔或三腔起搏器治疗DCM心力衰竭有效的报道，现正在组织多中心的双室起搏治疗顽固性心力衰竭的临床试验。但仍然认为，起搏治疗只是DCM 心力衰竭内科治疗的辅助疗法而非替代疗法，其长期疗效更有待进一步观察。
(六)外科治疗
外科治疗措施包括心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置等，适用内科各种治疗无效的晚期DCM 患者。
心脏移植是晚期DCM患者的有效治疗方法之一。据国外资料显示，心脏移植5年存活北约65%，半数死亡时间为9.4年。我国心脏移植起步较晚，自1978年上海瑞金医院首例心脏移植成功至今，已实施心脏移植约近100例，目前最长存活者已近10年。上海中山医院自2000年至今也已实施心脏移植41例，其中DCM心力衰竭患者占多数(37例)，包括国内年龄最小者(12岁)和年龄最大者(65岁)，手术成功率100%，1年生存率超过90% 。这在国内无论是数量上还是质量上都是可喜的进步，但与国际水平相比仍存在明显差距。由于存在供体缺乏、费用昂贵、术后感染与排斥反应等问题，心脏移植在国内广泛开展还有待时日。另外，近年来国内尝试开展左室减容术(Batista术)、动力性心肌成形术、左室辅助装置等外科方法治疗晚期DCM患者，均取得了一定的效果。迄今，除心脏移植是公认的最有效的外科方法外，其余方法多适用于不能进行心脏移植者或作为心脏移植前过渡阶段的姑息疗法，其近期与远期疗效尚待进一步观察。
综上所述， DCM的发病机制可能与病毒感染、细胞/体液免疫损伤以及遗传因素有关;超声心动图对其具有重要诊断价值，血清抗心肌肽类抗体和肌钙蛋白检测、EMB可辅助诊断;目前仍无特异治疗方法，对心力衰竭除常规强心剂、利尿剂、ACEI治疗外，β-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂(地尔硫卓)、中西医结合治疗有一定疗效;免疫干预、心脏起搏治疗尚有待临床验证;心脏移植是晚期DCM的最有效治疗方法。对心律失常与栓塞合并症的防治应着重抗室性心律失常和搞凝治疗。

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