小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法,小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办


小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法,小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办

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小儿肺泡性蛋白沉积症怎么治疗?
【小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法,小儿肺泡性蛋白沉积症怎么办】一、西医
1、治疗
无特效治疗 , 肾上腺皮质激素无效 。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入 。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法 。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效 。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果 。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出 , 从而改善肺通气和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解症状,需定期反复进行 。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、肺移植及骨髓移植 。
2、预后
一般预后不佳 。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善 。本症在成人进展缓慢 , 约有30%~40%可恢复健康 。但小儿患此病时,病程在小儿短者可数天到几个月 , 长者可数年,一般在1年内死于呼吸衰竭,病死率高达75% 。成人预后稍好,死亡原因为呼吸衰竭,平均生存年龄为7个月 。
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