小脑萎缩和脊髓小脑变性症有什么不同?


小脑萎缩和脊髓小脑变性症有什么不同?

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导读:小脑萎缩和脊髓小脑变性症是两个不同的概念 。……
小脑萎缩和是两个不同的概念 。
【小脑萎缩和脊髓小脑变性症有什么不同?】小脑萎缩主要是小脑脑组织病变,其主要的临床表现为:自主活动缓慢、躯干、肢体肌张力增高、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、呈“醉汉步态”,以及构音障碍、语言不利、吞咽困难,饮水呛咳、眼球震颤、持物不准、指鼻不能、头晕、失眠、晕厥、心悸、直立性低血压、排汗障碍、尿频、性功能减退或障碍等 。
脊髓小脑变性症
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传 。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间 。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及 。DNA修复功能异常等诸多因素有关 , 但其确切病因尚不十分清楚 。
病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失 , 胶质细胞轻度增生 , 从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显 。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性 。

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