Gardner综合征的临床表现


Gardner综合征的临床表现

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【Gardner综合征的临床表现】导读:Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症 。系染色体显性遗传疾?。?为单一基因的多方面表现 。……
Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症 。系染色体显性遗传疾?。ヒ换虻亩喾矫姹硐?。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征 。本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性 。男女均可罹患 , 有家族史 。
临床表现
1.结肠多发性息肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高 。
2.软组织瘤:好发于面部 、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等 。
3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常 , 如多齿、牙瘤,埋藏齿 。

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