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导读:囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病 。主要病变为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生 , 分泌液粘稠,不同器官病变程度不一 。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化 。……
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病 。主要病变为外分泌腺的功能紊乱 , 粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一 。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化 。
【临床表现】
1.婴儿期可有梗阻性黄疸,可在生后3周内发生 , 持续20~180日,可伴有小肠闭锁、肠扭转 , 粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因 。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎 , 肝细胞变形成巨大细胞 。部分婴儿可完全缓解 , 部分可死于肝衰竭和其人了合并症 。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病 。
【囊性纤维化的临床表现】2.2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状,如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大 。有肝功能不全的表现 。另外 , 可有肝肿大及生长迟缓 。
某些患者可有胆石症和胆囊炎,15%患者胆囊微?。?25%几乎看不到胆囊 。8%有胆结石 。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关 。
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