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【浅谈血友病并上消化道出血】……
血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致 。因为X连锁,一般男性发病 , 女性携带 。常表现为从幼时出现的自发出血倾向,可有反复的关节、内脏出血 。
所谓上消化道出血是指区氏韧带以上的消化道出血 , 表现为呕血、黑便等 。
血友病并发上消化道出血并不少见 。这里,和大家共同探讨一下它的治疗与预防 。
首先肯定的是,当血友病病人出现出血现象的时候,输注凝血因子是首要的 。
可供选择的凝血因子制剂有重组凝血因子 , 浓缩凝血因子制剂,凝血酶原复合物 , 冷沉淀,血浆等 。根据需达到的凝血活性的预期值计数需输注的因子量,在网页中多有介绍,这里不在赘述 。同时还可选用:
质子泵抑制剂,如洛赛克,H2受体阻断剂,如:雷尼替丁等 。
纤溶抑制剂 , 如:PAMBA 。
当然,我们更关心的是出血的预防 。
血友病消化道反复出血与自身的凝血机制异常有关外,不排除消化道的局灶性病变 。
上消化道出血的常见4大病因:消化性溃疡、食道胃底静脉曲张破裂出血、急性胃粘膜病变、胃癌 。
国内血友病并消化道出血病因分析我未查到相关报道 。以下谈谈我个人的看法 。
中国人群中幽门螺杆菌(HP)感染率高,消化性溃疡的发病率高 。另外,血友病人因病情需要反复输注血制品,易感染丙肝 , 不排除肝炎后肝硬化所引起的出血 。
消化性溃疡的治疗分为HP+和HP-之分 。
HP+的必须行HP根治性治疗 。方法为:1个质子泵抑制剂+2个抗HP抗生素(甲硝唑、阿莫西林或克拉霉素)一周 。或铋剂+2个抗HP抗生素一周 。在疗程结束后可再给2~4周抑制胃酸分泌药 。
HP-的则给予质子泵抑制剂或H2受体阻断剂阻断剂+胃粘膜保护剂 。4~8周不等 。
消化性溃疡的维持治疗同样重要 。可在睡前服用雷尼替丁一粒(0.15g),维持半年~一年 。在有应激状态时,如出席酒席等,可预先服一粒雷尼替丁 。
保持良好的生活习惯和规律的起居饮食将会有所帮助 。
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