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导读:珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称为镰状细胞贫血,是最常见的单基因紊乱性疾病,可致视网膜病变,也可致红细胞镰状改变 , 分为增殖型和非增殖型 。增殖型病变分为5期,分别为小动脉阻塞、动静脉短路、新生血管增殖、玻璃体积血、视网膜脱离;非增殖型病变分为4期,分别为视网膜静脉迂曲扩张、黑旭日斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血 。病变后,要及早查找病因 。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因是什么?……
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变又称为镰状细胞贫血,是最常见的单基因紊乱性疾病,可致视网膜病变,也可致红细胞镰状改变,分为增殖型和非增殖型 。增殖型病变分为5期,分别为小动脉阻塞、动静脉短路、新生血管增殖、玻璃体积血、视网膜脱离;非增殖型病变分为4期,分别为视网膜静脉迂曲扩张、黑旭日斑、闪光点状沉着物、鲑斑出血 。病变后,要及早查找病因 。珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因是什么?
一、病因
镰状细胞贫血是常染色体显性遗传?。匝斓鞍姿木畚镅堑ノ沪铝吹牡グ被崽娲卣? ,这种异常的Hb改变了正常的Hb的四级结构及其理化性质 。例如,在脱氧状态下HbS的可溶性只有正常脱氧的HbA的10% 。实际上,由于脱氧,HbS在红细胞内形成粘性溶液并发生聚合物,这种细胞内HbS的聚合使红细胞膜发生变化并导致一种易于裂解的异常红细胞形态—镰状红细胞的形成 。
二、临床表现
1.小动脉阻塞:呈银丝状,回流受阻 , 无灌注区形成,该区视网膜异常,与正常颜色不一样,为灰棕色,与正常橘红色眼底呈明显对比 。因黄斑区血管受累,后极部小血管也异常,黄斑中心无血管区扩大,并且黄斑区有微血管瘤样改变 。
2.动静脉短路: 动静脉交通支形成于灌注区,部分也可形成于无灌注区 。
3.新生血管增殖:在视网膜周边部颞上方,从小动脉闭塞处长出类似其他血管病的新生血管 。早期新生血管较少,随着病情发展,可发展为多支 。
4.玻璃体积血:由新生血管引起,可反复出现 。
5.视网膜脱离:视网膜形成马蹄形破孔,由新生血管增殖引起,可致视网膜脱离 。
【珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因】珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因是什么,相信大家已经有所了解 。如果大家还有相关疑问,欢迎咨询专业医院的医生 , 医生会根据多年临床经验告知答案 。
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