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导读:胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿 。……
【先天性肝内胆管扩张】Caroli?。篊aroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病 , 属于先天性肝脏囊性纤维性病变 , 认为系常染色体隐性遗传,以男性为多,主要见于儿童和青年 。早年报道的病例,并不伴有肝纤维化和门静脉高压,但在以后的报告中2/3病例伴有先天性肝纤维化,并是常伴有各种肾脏病变,如多囊肾等,晚期病例并发肝硬变门静脉高压症 。按Sherlock分类,分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和先天性肝囊肿四类,统称为肝及胆道纤维多囊病 。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变 。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石,成为其病理和临床特点,但由于临床症状常不典型,可起病于任何年龄,反复发作右上腹痛、发热和黄疸 。在发作时肝脏明显肿大,待感染控制后随着症状的好转,则肝脏常会较快缩小 。肝功能损害与临床症状并不成正比 。起病初期常被诊断为胆囊炎或肝脓肿,如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变,则症状更为复杂,可出现肝硬变症状、肝外胆道梗阻症状,以及泌尿感染症状等 。时常不能作出诊断,往往要等待外科处理才能确诊 。近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此病例报道也日见增多,但往往将其他原因压迫所致的继发性胆道扩张也包括在内,从而使Caroli病的概念出现混乱 。
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